一个半心室修复治疗心脏位置异常的复杂cTGA

先天性矫正性大动脉转位（cTGA）约占先天性心脏病的0.5％，此类患儿心脏解剖变异大，合并畸形多，虽然广泛开展的双调转手术及姑息性手术，具有优良的治疗效果，但是对于复杂cTGA患者，尤其是心脏位置异常的患者，实施双调转手术及姑息性手术均有很大的困难及局限性。我们率先尝试对此类患儿实施一个半心室修复（半Mustard+双向Glenn +Rastelli）即保留了部分右室功能，又避免了常规手术的诸多限制。

对cTGA患者最早的治疗策略是仅针对心内畸形进行矫治，术后解剖右心室作为体循环血泵，由于它无法承担体循环压力负荷，患者远期预后不良。有研究报道cTGA传统生理矫治术后3年右室功能不全的发生率为40％，10年时达到55％-68％，生存率仅约55％。近年来，随着解剖矫治手术——双调转手术（double switch）的应用，cTGA的近、远期疗效得到了明显的改善，10年生存率可达70-100％。但cTGA解剖结构变异大，并不是所有的cTGA患者都能进行解剖矫治，其合并畸形如室间隔缺损、肺动脉瓣下流出道梗阻或肺动脉闭锁、三尖瓣发育异常都会影响手术方式的选择。除此之外，诸如单发右位心或心房反位等心脏位置异常的患者，由于心房水平调转困难且并发症多，心脏位置异常几乎成为双调转手术禁忌。对于这类心脏位置异常的复杂cTGA患者，以往的治疗主要选择双向Glenn、Fontan或改良Fontan手术。但是这些治疗方式晚期并发症较多，如心律失常、外管道梗阻、再次手术治疗等。 

近年来，复杂先天性心脏病领域兴起的一种新的治疗方式—“一个半心室修复”。它是指心内解剖结构允许将左、右心室分隔，但由于右心室发育不良或功能不全无法承担独立的泵血功能，为了避免术后发生右心功能不全，在“双心室修复”的同时再进行双向腔静脉-肺动脉吻和术（双向Glenn）。我们于2011年4月起对7例心脏位置异常的复杂cTGA患者行一个半心室修复（半Mustard+双向Glenn +Rastelli）并取得良好近期效果。本组患者心内畸形都合并大型室间隔缺损，肺动脉狭窄或肺动脉闭锁。手术大致过程为：首先进行心房水平调转，切除房间隔组织，取牛心包片，5/0prolene线连续缝合形成房内隧道，将下腔静脉血引入三尖瓣口（半Mustard）。然后切断上腔静脉，近心端缝闭，远心端与右肺动脉端侧吻合（双向Glenn）。切开右室流出道，涤纶片5/0prolene线连续缝合修补室缺，建立左室至主动脉连接，取牛颈静脉带瓣管道，分别与左右肺动脉融合处及右室切口吻合，建立右室-肺动脉连接（Rastelli）。一般情况下，选择一个半心室矫治是由于右心室发育不良或其功能不全，而对cTGA患者由于心脏位置异常不适合双调转或行单心室矫治效果不理想的情况下而采用一个半心室矫治在国内尚属首次报道。 

心脏位置异常的复杂cTGA患者进行“一个半心室修复”具明显优势。首先，心脏位置异常时，由于右心房的位置位于心室后方、心房腔较小，行Mustard或Senning手术暴露和操作有一定困难，可能造成腔静脉回流梗阻和心肌损伤，发生吻合口出血时不易止血。而半Mustard/双向Glenn手术不仅可以避免手术操作难题，而且还有助于减少传统心房调转手术的并发症。其次，心脏位置异常的复杂cTGA患者右心室更位于前方，左心室位于右后下方，经右心室切口进行左心室-主动脉隧道建立时不但手术视野好，操作方便，更关键的是与心脏位置正常的cTGA患者相比，重建的左心室流出道更顺畅。最后，在Rastelli或动脉调转同时进行半Mustard/双向Glenn手术有以下优点：（1）Mustard和Senning术后远期可能发生腔静脉梗阻、肺静脉梗阻，远期窦房结功能障碍发生率也高达40％，是猝死发生的危险因素，而半Mustard手术能够减少心房内缝合，有助于降低Mustard手术心房内板障晚期并发症，如窦房结功能障碍、肺静脉梗阻等；（2）双向Glenn手术能够减轻解剖右室的容量负荷，减少术后三尖瓣返流，降低右室功能不全的发生率；（3）对于行肺动脉-右室外管道连接的患者，半Mustard/双向Glenn手术，减少了经过右室-肺动脉外管道的血流量，能够延长外管道的使用寿命；（4）半Mustard手术操作较传统Mustard简单，尤其对于心脏解剖复杂如右位心或心房反位患者。2011年Malhotra报道了Double switch同期行半Mustard/双向Glenn的远期疗效，研究回顾了1994年至2009年48名心室发育良好的cTGA行解剖矫治的患者，其中25名患者因肺动脉闭锁或狭窄行Rastelli+心房调转，23人行动脉调转+心房调转。33名（70％）患者心房调转采用半Mustard手术，10名患者采用Senning手术，5名患者采用Mustard手术。48名患者中右位心患者16名（33％），其中心房正位10人，心房反位6人。平均随访59.2个月。半Mustard术后仅有1例院内死亡，随访期间无死亡，没有增加近远期死亡率。33名半Mustard手术患者仅有2例因年龄较小（<4月）伴有三尖瓣返流，肺血管阻力较高，在术后短期出现了双向Glenn手术并发症。此外，半Mustard手术避免了传统心房调转的并发症：（1）半Mustard手术延长了右室到肺动脉外管道的寿命，10年内没有患者再次更换外管道，而传统心房调转（senning或Mustard）的患者5年和10年分别有25％和50％的患者需要再次手术重建右室流出道；（2）半Mustard的患者随访过程中没有出现肺静脉梗阻和板障泄露，无窦房结功能障碍发生；（3）90％行半Mustard的患者术后心功能恢复到NYHA I级。

虽然对心脏位置异常的复杂cTGA患者进行“一个半心室修复”具较多优势，但手术的成功仍需注意以下几个问题：（1）患儿年龄：患儿年龄越小，术后出现并发症的机率越高。我们有1例9月患者反复出现胸腔及心包积液，Malhotra报道2例<4月患者分别出现反复乳糜胸和上、下腔静脉交通。（2）肺动脉发育情况：双向Glenn术需较低的肺动脉压力，肺动脉发育情况是影响肺动脉压力的重要指标，故行“一个半心室修复”时肺动脉发育条件较双心室矫治高。（3）术前诊断明确。本组患儿都进行了心血管造影检查，不但可明确诊断心脏畸形，而且可直观判断肺血管发育情况和决定是否需处理体肺侧枝。 

综上所述，在明确诊断后，对于符合双向Glenn术条件的心脏位置异常的复杂cTGA患者，可以采用“一个半心室修复”的方法进行治疗，术后疗效满意。